Treatment of adult diffuse pityriasis lichenoides chronica with narrowband ultraviolet B: experience and literature review.

Pityriasis lichenoides chronica (PLC) is an infrequent dermatosis of unknown aetiology, wholse evolution and response to treatment differs between children and adults. When PLC is recalcitrant or unresponsive to topical treatment, phototherapy is one of the main treatments used. We carried out a prospective study of adult diffuse PLC treated with narrowband ultraviolet B (NB-UVB). We treated eight patients whose disease showed no response to topical therapy, and obtained a complete response rate of 88% in a mean of 23 sessions (cumulative dose 16.99 J/cm2 ). However, the relapse rate was 43% in the first 6 months. Our results are similar to those of other published studies but there is much variability between them in the doses applied and the number of sessions needed. Further studies are necessary to devise a protocol for NB-UVB treatment of PLC.

Morfea lineal / Linear morphea

La morfea es una enfermedad del tejido conjuntivo poco frecuente en la población pediátrica. Sin embargo, la forma conocida como «morfea lineal» aparece con mayor frecuencia en los niños y puede ocasionar alteraciones funcionales, contracturas articulares, deformidad y manifestaciones neurológicas. Su diagnóstico suele retrasarse por la falta de sospecha clínica, lo que dificulta el tratamiento. Tampoco existe consenso en cuanto a los criterios terapéuticos, la forma de tratamiento y su duración, debido a su baja incidencia, su carácter autolimitado y la falta de marcadores estandarizados de la actividad. Presentamos un caso de morfea lineal y revisamos la bibliografía(AU)

Morphea is an uncommon disease of the connective tissue in the pediatric population. However, the form known as linear morphea occurs more frequently in children and might cause functional alterations, joints spasm, deformity and neurological sign. Its diagnosis usually is not immediate, due to the lack of clinical suspicion, what causes difficulty in the treatment. No consensus exists about the therapeutic criteria, the form and duration of the before mentioned, due to its low incidence, its auto limited character and the lack of standardized markers of the activity. We show a case of linear morphea and we review the bibliography(AU)

Las quemaduras solares en la infancia: importancia de la educación en fotoprotección / Sunburn in childhood: the importance of education in photoprotection

Las quemaduras solares en la población pediátrica desgraciadamente siguen siendo una patología común en nuestras consultas, sobre todo cuando comienza la temporada estival. Exponemos un caso y revisamos los efectos de la radiación solar en la piel y las medidas para minimizar sus consecuencias negativas (AU)

Sunburns in pediatric population unfortunately continue to be a common pathology in our consultations, especially when the summer takes place. We report a case and review the effects of the solar radiation in the cutaneous level as well as the measures given to reduce the negative consequences of the abovementioned (AU)

Erisipela facial / Facial erysipelas

La erisipela es una infección aguda bacteriana que afecta a la dermis y, con menos extensión, al tejido celular subcutáneo y que característicamente implica al sistema linfático. Los pacientes presentan típicamente una placa eritematosa, caliente, dura y brillante, con unos márgenes de avance bien delimitados. La localización clásica es la cara y el agente causal el Streptococcus pyogenes, aunque está ocurriendo un cambio en la localización y etiología. El tratamiento de elección es la penicilina G, que es activa en el 80% de los casos y que se puede administrar de forma ambulatoria si el paciente no está febrilo con signos de toxemia. Presentamos el caso de una niña de 4 años con antecedentes de dermatitis atópica que presentó unc uadro de erisipela facial que respondió favorablemente al tratamiento con cloxacilina (AU)

The erysipelas is an acute bacterial infection that affects to the dermis and, with fewer extension, to the hypodermis and that characteristically extends into the cutaneous lymphatics. Patients typically have an erythematous, warm, indurated and shiny plaque that exhibits well-demarcated advancing margins. Historically, erysipelas occurred on the face and was caused by Streptococcus pyogenes, though a change happens in the location and etiology. The treatment of choice is the penicillin G, which is active in 80% of the cases. It can be administrated on an outpatient basis if the patient is not feverish or with signs of toxemia. We present a case of a 4-year-old girl with atopic dermatitis that presented a facial erysipelas that completely recovered with oral cloxacillin (AU)

Uña encarnada / Ingrown toenail

La uña encarnada constituye una de las patologías más frecuentes de las uñas de los pies. Se han descrito diferentes agentes causales asociados, entre los que se incluyen un calzado inadecuado, un mal corte de la uña, las infecciones bacterianas o fúngicas subyacentes, los traumatismos o un carácter hereditario. El pico máximo de incidencia aparece durante la adolescencia y, aunque se trata de una patología benigna cuya principal sintomatología es el dolor, debe controlarse de manera estricta en pacientes de alto riesgo, como los diabéticos, y ante insuficiencia arterial, por el riesgo de complicaciones. En casos incipientes se puede intentar, como primera opción terapéutica, establecer medidas conservadoras en forma de baños con sal y colocando torundas de algodón entre la superficie cutánea y la uña afectada, pero en estadios más avanzados es de elección la cirugía (AU)

An ingrown toenail is one of the most frequent pathologies in the toenails. Various causes are included, such as poorly fit footwear, infection, improperly trimmed toenails, bacterial infections or fungal underlying, trauma and heredity nature. The highest peak usually occurs in teenagers and although it is considered a benign pathology, which main symptomatology is pain. It should be controlled in a very strict manner in high-risk patients, especially those with diabetes or arterial insufficiency, due to complication risks. In early cases one can try, conservative measures such as soaking the foot in warm water with salt and putting cotton swabs between the cutaneous surface and the affected nail, but in more advanced stages, the choice is surgery (AU)

Aftosis oral recurrente / Recurrent aphthous ulcers

La aftosis oral recurrente es la patología más frecuente de mucosa oral, y se presenta en un 20-50% de la población general. Es un trastorno de etiología desconocida, y aunque típicamente las úlceras son autorresolutivas en el transcurso de 7-10 días, en algunos casos pueden durar hasta semanas o meses, dejando cicatrices tras su curación, o incluso pueden ser lesiones constantes. Es importante diferenciar este proceso de la aftosis compleja, caracterizada por la presencia de más de tres aftas orales constantes o la existencia de aftas orales y genitales en ausencia de enfermedad de Behçet. Asimismo, es importante descartar determinadas enfermedades sistémicas que cursan con aftosis oral recurrente, como la enfermedad de Behçet, el lupus eritematoso sistémico y la enfermedad inflamatoria intestinal (AU)

The recurrent aphthous ulcers are the most common mucosal lesions, which are observed in a 20-50% of the general population. It is a disorder of unknown etiology, and even though typically the ulcers disappear in the lapse of 7-10 days, in some cases they can last weeks and even months, leaving scars after its healing and sometimes the ulcer activity can be almost continuous. It is important to differentiate between recurrent aphthous ulcers and complex aphthosis, diagnosis given to patients with almost constant more of 3 oral aphthae or recurrent oral and genital aphthae in the absence of Behçet disease. Similar ulcers can be noticed in systemic diseases as the Behçet syndrome, systemic lupus erythematous and inflammatory bowel disease (AU)

Nevo de Reed / Reed nevus

También denominado nevo fusocelular pigmentado o nevo deSpitz pigmentado, el nevo de Reed fue descrito por primera vez por Richard Reed en 1975. Para algunos autores es una entidad independiente, aunque para la gran mayoría es una variante del nevo de Spitz en la que predominan las células fusiformes, que son productoras muy activas de melanina. Clínicamente, son lesiones redondeadas, de un tamaño menor de 1 cm, casi siempre únicas; sus principales características son el crecimiento rápido (en unos meses) y la intensa pigmentación, y ambas suelen ser síntomas que generan alarma en los familiares y en el pediatra. La dermatoscopia es típica, con una imagen en estallido de estrellas; se puede establecer fácilmente un diagnóstico y su evolución es benigna (AU)

Also named pigmented spindle cell nevus, or pigmented variant of Spitz nevus, Reed nevus was originally described in 1975 by Richard Reed. For some authors, Reed nevus is a distinctive benign acquired melanocytic nevus, but sometimes it is considered a variant of the Spitz nevus, composed of spindled melanocytes with heavy melanin pigmentation. Clinically they are round lesions, with a size of less than 1 cm most of the time unique. Their principal characteristics are the rapid increase, in a few months and the intense pigmentation; both characteristics are usually symptoms that generate alarm in the family and pediatrician. The dermatoscopy is typical, with an image of a burst of stars, being able to easily establish a diagnosis and its benign evolution (AU)

Nevo melanocítico ungueal / Nail melanocytic nevus

El nevo melanocítico de la matriz ungueal se define como una proliferación benigna de melanocitos dispuestos en nidos en la matriz. Clínicamente se manifiesta en forma de una melanoniquia ungueal, es decir, como una línea pigmentada longitudinal en la tabla ungueal. Se trata de una localización poco frecuente dentro de los nevos melanocíticos y, aunque tradicionalmente se pensaba que la mayoría eran congénitos, hoy sabemos que casi la mitad de los casos son adquiridos, apareciendo a lo largo de los años. Son más frecuentes en las uñas de las manos que en las de los pies, sobre todo en el pulgar, y a veces son difíciles de diferenciar histológicamente del melanoma ungueal, ya que en un 15% de los casos pueden observarse atipias celulares en lesiones benignas. Dado que el melanoma de la matriz ungueal en niños es excepcional, no se recomienda la realización de una biopsia de la matriz ungueal, salvo por petición específica familiar, aunque es fundamental realizar un seguimiento a largo plazo para detectar posibles cambios sugestivos de malignidad (AU)

The nail melanocytic nevus corresponds to a benign melanocytichyperplasia with at least one nest. These lesions manifestas longitudinal melanonychia, in other words, as a pigmented longitudinal streak of the nail plate. It is an uncommon localization. Although most of the nail matrix nevus reported in the literature are congenital, today the series indicates that acquired nevus are as common. Nail matrix nevus occur more frequently in fingernails than in toenails, being the most frequent localization the thumb. Being sometimes difficult to differentiate in a histological manner from the nail melanocytic, as in 15% of the cases we can observe atypical cells or benign lesions. Because nail matrix melanoma in children is exceptional, we do not recommend a biopsy on children with melanonychiaun less the parents specifically request it, but long-term follow-up is mandatory for the early detection of possible malignant changes (AU)

[Dermoscopic characterization of 3 cases of fibroepithelioma of Pinkus]. / Fibroepitelioma de Pinkus. Descripción dermatoscópica de 3 casos.

Fibroepithelioma of Pinkus is considered to be a rare variant of basal cell carcinoma with well-defined histopathological features. Clinical diagnosis often requires differentiation from benign lesions such as acrochordon, intradermal melanocytic nevus, neurofibroma, seborrheic keratosis, and even malignant lesions such as amelanotic melanoma. Dermoscopy of this type of lesion is not extensively described in the literature, though it usually presents certain specific characteristics that suggest the diagnosis and, therefore, an appropriate therapeutic approach. We present 3 cases of fibroepithelioma of Pinkus, describing their clinical, dermoscopic, and histopathological features.

Fibroepitelioma de Pinkus. Descripción dermatoscópica de 3 casos / Dermoscopic Characterization of 3 Cases of Fibroepithelioma of Pinkus

El fibroepitelioma de Pinkus se considera una variante poco frecuente de carcinoma basocelular, cuyas características histopatológicas están bien definidas. En muchas ocasiones plantea diagnóstico diferencial clínico con lesiones benignas, tales como acrocordón, nevus melanocítico intradérmico, neurofibroma, queratosis seborreica, o incluso lesiones malignas como el melanoma amelanótico. La dermatoscopia de este tipo de lesiones está poco descrita en la literatura, no obstante suele presentar algunos rasgos específicos que orientan al diagnóstico y, por tanto, a una actuación terapéutica adecuada. Presentamos tres casos clínicos de fibroepitelioma de Pinkus, reflejando sus características clínicas, dermatoscópicas e histopatológicas (AU)

Fibroepithelioma of Pinkus is considered to be a rare variant of basal cell carcinoma with well-defined histopathological features. Clinical diagnosis often requires differentiation from benign lesions such as acrochordon, intradermal melanocytic nevus, neurofibroma, seborrheic keratosis, and even malignant lesions such as amelanoticmelanoma. Dermoscopy of this type of lesion is not extensively described in the literature, though it usually presents certain specific characteristics that suggest the diagnosis and, therefore, an appropriate therapeutic approach. We present 3 cases of fibroepithelioma of Pinkus, describing their clinical, dermoscopic, and histopathological features (AU)

[Dermoscopic features of eccrine poroma]. / Características dermatoscópicas del poroma ecrino.

Eccrine poroma is a benign adnexal neoplasm that clinically may mimic malignant skin tumors such as squamous cell carcinoma and amelanotic melanoma. The dermoscopic features of pigmented and nonpigmented eccrine poroma have recently been described. We present 2 cases of eccrine poroma, with their dermoscopic features. The lesions were characterized by multiple red lacunes and a polymorphous vascular pattern in both cases. Dermoscopy can improve the clinical diagnosis of this benign adnexal skin tumor.

Características dermatoscópicas del poroma ecrino / Dermoscopic Features of Eccrine Poroma

El poroma ecrino (PE) es una neoplasia anexial benigna que puede simular clínicamente tumores cutáneos malignos como el carcinoma epidermoide o el melanoma amelanótico. Recientemente se han descrito las características dermatoscópicas del PE pigmentado y no pigmentado. Presentamos 2 casos de PE con sus características dermatoscópicas. Ambos casos se caracterizan por presentar múltiples lagunas rojas y un patrón vascular polimorfo. La dermatoscopia puede mejorar el diagnóstico clínico de estas tumoraciones anexiales benignas (AU)

Eccrine poroma is a benign adnexal neoplasm that clinically may mimic malignant skin tumors such as squamous cell carcinoma and amelanotic melanoma. The dermoscopic features of pigmented and nonpigmented eccrine poroma have recently been described. We present 2 cases of eccrine poroma, with their dermoscopic features. The lesions were characterized by multiple red lacunes and a polymorphous vascular pattern in both cases. Dermoscopy can improve the clinical diagnosis of this benign adnexal skin tumor (AU)

Niña con placas eritematoedematosas recurrentes en miembros inferiores / Girl with recurrent erythematous edematous plaques on her legs

No disponible

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Morfea/liquen escleroso periuretral en un adolescente / Morphea/periurethral lichen sclerosus in an adolescent

La morfea localizada es una afección poco frecuente en la infancia. Su relevancia se debe a que ciertas formas pueden llevar a una esclerodermia generalizada, y a que la localización de las placas de morfea puede alterar la funcionalidad de la estructura anatómica donde asientan(AU)

Localised morphea is a condition that rarely occurs during childhood. Its relevance is due to the fact that certain forms may lead to generalised scleroderma, and to the fact that the location of the plaques of morphea may alter the functionality of the anatomical structure on which they occur. We present a case of localised morphea with periurethral and acral involvement(AU)

Dermatitis de Berloque en la infancia / Childhood Berloque dermatitis

La dermatitis de Berloque es una fotodermatosis que requiere una anamnesis temporal cuidadosa: el antecedente de la aplicación de la sustancia en la superficie corporal y la exposición solar posterior nos dan la clave para su correcto diagnóstico. Aunque habitual para el dermatólogo, no es un cuadro clínico común en el paciente pediátrico y debe incluirse en el diagnostico diferencial de las dermatitis de contacto, incluso en casos de maltrato infantil(AU)

Berloque dermatitis is a photodermatosis that requires a careful examination of the foregoing sequence of events. The application of a substance to some part of the body prior to sun exposure is the key for an accurate diagnosis. Although it is commonly diagnosed by dermatologists, it is unusual among pediatric patients, and should be included in the differential diagnosis of certain forms of contact dermatitis and even cases of child abuse(AU)

Hamartoma fibroso de la infancia / Fibrous hamartoma of childhood

El hamartoma fibroso de la infancia es un tumor raro, benigno, descrito por primera vez por Reye en 1956 con el término de «tumor fibromatoso subcutáneo de la infancia». Fue Enzinger, en 1965, quien definitivamente acuñó el término de «hamartoma fibroso de la infancia». Suele aparecer durante los primeros 2 años de vida, y es congénito hasta en un 15-20% de los casos. Es típica la presentación en forma de lesión única, asintomática, predominantemente en la región axilar, el tronco superior, la región inguinal o los genitales externos. La biopsia y la tinción con hematoxilina-eosina suelen ser suficientes para confirmar el diagnóstico, aunque las técnicas de inmunohistoquímica también pueden ser útiles. No hay evidencia de regresión espontánea del hamartoma fibroso de la infancia, pero tiene un pronóstico excelente, ya que se localiza exclusivamente en la dermis y el tejido celular subcutáneo, sin invadir los tejidos más profundos o las vísceras. El tratamiento de elección es la extirpación completa de la lesión, con tasas de recidiva muy bajas, incluso tras extirpaciones incompletas

Fibrous hamartoma of childhood is a rare benign tumor, first described by Reye in 1956 as a subdermal fibromatous tumor of infancy and by Enzinger in 1965 as fibrous hamartoma of infancy. It is a subcutaneous fibrous proliferation that is usually detected during the first 2 years of life. It is congenital in up to 15% to 20% of cases. It usually presents as a solitary, painless, skin-colored subcutaneous nodule. The most common locations are the axillary region, upper trunk, inguinal region and external genitalia. Routine hematoxylin-eosin-stained sections are generally sufficient for a diagnosis, but immunohistochemistry may also be useful. Spontaneous regression has not been reported. The treatment of choice is local excision. Nevertheless, even with incomplete excision, fibrous hamartoma of childhood has a low recurrence rate and the prognosis is excellent

Liquen «aureus» / Lichen aureus

El liquen aureus es una entidad rara, englobada dentro de un grupo de enfermedades denominadas dermatosis purpúricas pigmentarias. Todas ellas son, básicamente, capilaritis de origen desconocido, caracterizadas histológicamente por un infiltrado perivascular de linfocitos T, extravasación de eritrocitos y depósitos de hemosiderina. Aparece predominantemente en niños y adultos jóvenes de cualquier raza, con más frecuencia en hombres que en mujeres. La biopsia cutánea confirma el diagnóstico. Las lesiones cutáneas suelen ser asintomáticas, aunque en algunos casos puede aparecer un prurito intenso. Tienden a la cronicidad, y se ha descrito, sobre todo en niños, la resolución espontánea al cabo de varios años. La respuesta al tratamiento suele ser bastante limitada. Los corticoides tópicos potentes rara vez son eficaces; en algunos casos, se ha intentado el tratamiento con fototerapia (PUVA), pimecrolimus o pentoxifilina, con resultados variables

Lichen aureus is one of the subtypes of a rare group of diseases referred to as pigmented purpuric dermatoses. They are essentially a capillaritis of unknown origin. Histologically, they are characterized by a perivascular T-cell lymphocytic infiltrate centered on the superficial small blood vessels of the skin. Extravasation of red blood cells with marked hemosiderin deposition in macrophages is also found. It occurs predominantly in children and young adults of any race, more frequently in men than in women. A skin biopsy helps to confirm the diagnosis. The eruption is usually asymptomatic, but pruritus may be a prominent feature in some cases. The lesions usually persist unchanged for many years. Complete resolution rarely occurs, being more frequent in children than in adults. The response to treatment is usually quite limited. Potent topical steroids are rarely effective. Ultraviolet A phototherapy (PUVA), pimecrolimus or pentoxifylline have been reported to be beneficial in some cases

Mastocitosis cutánea / Cutaneous mastocytosis

Definimos mastocitosis como un conjunto de trastornos clínicos, producidos todos ellos por una proliferación de mastocitos y una acumulación en varios órganos, entre los cuales el más común es la piel. La mastocitosis cutánea fue descrita por primera vez por Nettleship y Tay, en 1869, quienes asumieron que la acumulación de mastocitos quedaba limitada únicamente a la piel. Y no es hasta 1949 cuando Ellis describió por primera vez una forma sistémica de mastocitosis. Aproximadamente, un 80% de los pacientes con mastocitosis presenta sólo una afectación cutánea, mientras que el 20% restante tiene una mastocitosis sistémica, y en más de la mitad de éstos aparecen también lesiones cutáneas. El diagnóstico se basa fundamentalmente en los hallazgos clínicos e histológicos. En general, el pronóstico en la edad pediátrica es bueno, con tendencia a la resolución espontánea antes de la pubertad. Aun así, un 15-30% de los niños en quienes la enfermedad persiste durante la edad adulta desarrollará una afectación sistémica

Mastocytosis is a rare disorder, characterized by an abnormal increase and accumulation of mast cells in one or more organ systems, most commonly the skin. Cutaneous mastocytosis was first described by Nettleship and Tay in 1869. It was assumed that the pathological accumulation of mast cells was limited to skin until 1949, when Ellis described a systemic form of mastocytosis for the first time. In approximately 80% of patients with mastocytosis, only the skin is involved. The remaining patients have systemic mastocytosis. More than a half of the patients with systemic mastocytosis have skin lesions as well. The diagnosis is mainly based on the clinical features and the histopathological examination of lesions. The prognosis in childhood is generally good, with a tendency for spontaneous resolution prior to puberty. However, 15% to 30% of the children whose disease persists into adulthood will develop systemic involvement

Protrusión perineal infantil / Infantile perineal pyramidal protrusion

La protrusión perineal infantil es una entidad descrita recientemente, con una morfología de las lesiones, localización y prevalencia características, sobre todo en las niñas prepuberales. Presentamos un nuevo caso de esta infrecuente entidad

Infantile perineal pyramidal protrusion is a recently recognized condition characterized by the morphology and location of the lesions and its prevalence in prepubertal girls. We present a new case of this uncommon entity